|
硬皮病的辅助检查
胡煜文 戴岷
硬皮病的辅助检查包含多项内容，与该病的临床类型有密切关系。局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：
1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血；嗜酸性粒细胞增多；
2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型；
3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。
上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。
4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。因此，凡具有硬皮病临床表现而又在血清学检查中查到上述自身抗体的患者，即可确切地诊断为硬皮病。
硬皮病患者其他的辅助检查还有当患者出现食道蠕动功能障碍时，作一个食道吞钡试验，其对明确食道有无累及以及累及的程度是很有价值的。肺间质性炎症也是硬皮病常见症状之一，胸部X线片和肺部高分辨率的CT检查可明确肺间质性炎症的范围和程度，再辅以肺功能的测定，对指导治疗和判断预后是很有意义的。部分患者还可出现骨髂方面的变化，早期双手X线摄片可见手指骨质疏松；随着病情增剧可出现不规则的骨质缺损，关节间隙变窄、局限性硬皮病的特征不同于系统性硬皮病，为了确诊，有时不得不通过局部组织活检来明确诊断。 硬皮病的患者在使用青霉胺治疗后，少数患者可出现肾脏损害，既可能是疾病本身引起，也可能是药物因素，这时需要作肾穿刺活检，以明确诊断。
总之根据病员的临床症状，然后检测血清自身抗体，再根据不同的病情，进行必要的其他辅助检查，是有助于疾病的诊断和治疗的。
怎样软化你的皮肤，活动你的关节
蔡茂庆
硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，关节也会产生病变。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。
皮肤是怎样硬化的呢？我们先简单说一下。
正常的人体皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。真皮中含有大量的胶原纤维，它象一张网支撑着表皮，使皮肤维持一定的张力。皮下组织则含有大量的脂肪，它使皮肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。
西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的青霉胺、积雪甙等的作用特点及用药注意事项介绍如下：
（１）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？
20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：① 首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～４周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～３年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。
（２）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。
需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在。
我的治疗体会
贺步霞
我叫贺步霞，是一位人民教师。早在廿世纪六十年代，我就得了一种怪病，每天从室内到室外遇到寒冷，两手脚便发紫伴麻木刺痛，特别冬天发得更厉害。整个脸部绷得紧紧的，手指前臂皮肤发硬，天热也得涂点油，不然就很难受。经医生诊断我得了系统性硬皮病。听到这个病名我很奇怪，这是什么病呀?我跑遍上海各大医院，都一致诊断为硬皮病。并且据说这个病目前世界各国都没有根治方法，而且这病发展下去很可怕。我见到不少重病人，他们有的衣服扣子也不能扣，衣服也不会自己穿，都得家属帮忙；有的两手象个爪子，僵硬得不能动弹；有的皮肤又黑又硬，手脚都烂了；也有的心肺受到影响，一动就心慌气急。还有的面容呆板，两眼直盯盯的看着你，让你害怕。这些人大多是女性。我想，要是发展下去我也变成这样该怎么办？要知道我三十岁也不到，正是好好工作报效祖国的时候啊！这时候英雄人物董存瑞、黄继光的形象出现在我的面前，我想怕也没用，只有认真对待它。
患病三十多年来我一直坚持按时就诊并保持乐观的态度。回想“文革”之中，我这个基层干部难免受到冲击，冬天冷得很，还要被批斗。当时我正患病，但我仍很乐观，想想自己也没做过什么坏事，就抱病接受检查。文革后恢复正常工作，我心情开朗的投入工作中去。虽然医生根据我的病情给了我半年甚至一年的病假，要我好好休息， 但我觉得适当工作，投入到集体中去反而感到快乐。所以我始终没病假过，一直工作到退休。退休后我的生活更有规律，看书、读报、看电视、适当活动，定时到医院去看病。我一点都不感到失落，心想这是正常的，人都要老的，这是自然规律。
总结三十年多年来治病的经验，我得出下列体会；1.一定要按医生的嘱咐坚持用药，不能随便自行停药。2.要树立战胜疾病的信心，不要整天消极悲观，要性情开朗、乐观， 我的看法是：“既来之，则安之”……，也许会出现奇迹！3.注意保暖，防止受凉感冒，以免加重病情。在这里我要感谢长期耐心地为我治病的上海市中西医结合医院白衣战士们， 使我得以稳定好转，得以和健康人一样，安渡晚年。
進行性全身性硬化症（硬皮病）
郭三元
定義：一種原因不明導致器官纖維化的病症，主要侵犯皮膚，血管及內臟器官，進而導致一連串病理及生理上的變化，影響患者的生命。
流行病學：硬皮病並無種族及地域上的差別，在美國的發生率為每百萬人中有四到二十人罹病，好發年齡在30到50歲，女性是男性的3到4倍。
病因及致病機轉：
目前對此病真正的病因仍未明瞭，但一般認為應是多方向的因素共同影響而產生的。
1.基本遺傳因素：研究顯示HLA-DR1，DR3、DR5可能和此病的關係密切。
2.環境因素：許多工人因職業關係接的到矽土、矽化物，Vinyl choloride而得到類似硬皮症的病灶，另外飲用西班牙一種毒油以及食用含L-tryptophan的補品皆可產生硬皮病的臨床症狀。
3.細胞免疫因素：當細胞受到基因或環境因素影響而被活化，引起免疫介質的釋放，進而導致內皮細胞損傷、纖維母細胞增生及膠原蛋白增生，而內皮細胞損傷後會放出更多的細胞激素，使得免疫反應持續進行，最後導致血內皮纖維化而增厚，皮膚變硬以及內臟受損。
分類：
1.全身性硬化症
a.硬皮病(Scleroderma)
b.CREST徵候群
c.Overlap Syndrome
2.局部性硬化
a.硬斑(Morphea)
b.線性硬皮症
3.化學藥物引起的硬化症狀
4.嗜伊性血球肌膜炎
5.假性硬皮病
此篇文章主要在討論硬皮病及CREST徵候群。
臨床表徵
1.早期症狀：
主要是雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)，大約是百分之七十的患者最早期的症狀，其次為手指及手背腫脹。
2.皮膚病變：
一般可分水腫、硬化及萎縮三個階段。早期可看到手指手背無痛性的水腫，然後皮膚會變光亮而緊，偶而發紅，症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚，摸起來皮膚變得緊而硬，而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象，最晚期則皮膚出現萎縮。
3.骨骼肌肉病變：
晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見。由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。由於皮膚萎縮的關係，患者會感覺進端及遠端的肌肉無力。血清中肌西每 略昇，肌電圖亦顯示肌肉病變的現象。
4.消化系統病變：
主要以侵犯食道為主，可見食道下三分之二蠕動異常，導致吞嚥困難， 逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。
5.肺病變：
患者出現了運動後呼吸困難，無痰性咳嗽時，必須注意是否硬皮病侵犯到肺部，常見的病變是漸進性肺間質性的纖維化，胸部X光片可見浸潤現象及肺功能的一氧化碳擴散能力明顯的減少等。由於肺部中小動脈內膜增生，約有三成的患者合併肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭。
6.心臟病變：
硬皮症可導致心肌炎，心內膜炎及心包膜炎。臨床症狀為胸悶、心悸、呼吸不順。患者可能會出現心包膜積水、心肌梗塞、心律不整，因此必須小心評估及預防治療。
7.腎臟病變：
腎臟病變是導致硬皮症患者死亡最常見的原因，當臨床上出現蛋白尿、高血壓及尿素氮升高時就必須懷疑腎臟病變，通常可分為急性與慢性兩種方式表現，急性者好發於早期擴散性硬皮症患者，臨床症狀為突然發病、迅速形成惡性高血壓及腎功能不全，有高腎素血症，此稱之為〝硬皮症之腎危機〞，此為內科急症之一，必須立刻治療，目前認為ACE inhibitor是最有效的藥物，慢性腎病變則在得病後二至三年發生，症狀為輕度蛋白尿，顯微鏡下血尿及高血壓和輕微的腎功能不全。
8.CREST徵候群
是五種臨床症狀的合稱，包括了
Calcinosis─皮下鈣質沈澱
Raynaud's pheromeron─雷諾氏現象
Esophageal dysmotility─食道功能異常
Sclerodactly─手指或腳趾硬化
Telangiectasia─皮膚毛細血管擴張
它是屬於硬皮病中一種良性局限性的病灶，病程發展較緩慢。血中的抗絲著體抗體(Anti-centromere Ab)和此徵候群有密切關係，亦有報告認為原發性膽性肝硬化和此徵候群有些許關聯。
實驗室檢查：
1.95%的患者血中抗核抗體呈陽性反應。
2.Anti-toposiomerase 1(Scl-70)可在20～40%患者的血中發現。
3.輕中度的紅血球沈降速率上升，輕微貧血。
4.在〝硬化症腎危機〞患者中可發現微血管病變性溶血性貧血。
5.蛋白尿及血尿主要視腎臟病變的程度而定。
6.有時血中肌西每 (CPK)會升高。
7.指甲皺皮微血管顯微鏡可對病情做一有效的評估。
治療原則：
以硬皮症所侵犯的器官來分別治療，因為目前仍未有任何一種藥物可以改變此病的自然病程，以下就針對各個不同器官來分別介紹。
1.血管病變：鈣離子阻斷劑對部份雷諾氏現象有療效，但基本上應避免冰冷的環境。
2.皮膚：D-Penicillamine對早期的皮膚病變有些許效果，其他藥物則無法証明有實際療效。
3.胃腸系統：主要以症狀治療為主，包括食飲時不宜平躺，睡覺時頭部抬高．服用制酸劑來控制逆流性食道炎，Cisapride可部份改善腸胃道蠕動，有些許效果。
4.腎臟病變：以Angiotensin-Converting Enzyme (ACE) inhibitors治療是目前認為最能有效控制腎病變及死亡率的藥物。
5.心肺病變：可以血管擴張劑來治療肺動脈高壓及心臟衰竭但對肺部纖維化並無特殊藥物可控制。
目前研究顯示D-penicillamine可使皮膚症狀改善，又可降低肺及腎受侵犯的機率，同時可提昇患者的存活率，所以此藥物最為醫生所普遍使用，但其副作用不小，使用得需小心。
參考資料：
1.Textbook of Rheumatology 5th Edition 1997.
2.Harrion's Principle of Internal Medicine 1997.
[此贴子已经被我是主的羊于2002-10-12 0:37:35编辑过]
[此贴子已经被我是主的羊于2002-10-12 1:09:24编辑过]
| 
|小黑屋|手机版|恩友之光
( 桂ICP备2023005629号-1 )
雷达卡
发表于 2002-10-12 01:09
沉默卡
变色卡
显身卡
楼主
发表于 2002-10-13 19:27
